يتناول هذا البروتوكول العلاج الجهازي الأولي للمرضى الذين تم تأكيد تشخيصهم بماكروغلوبولينيميا والدنستروم (WM) أو اللمفومة اللمفاوية البلازمية (LPL)، والذين يعانون من أعراض وتستوفي حالتهم معايير بدء العلاج.
تُعترف بعدة خيارات علاجية أولية مفضلة، تشمل مناهج الكيميائية المناعية المركبة والعلاجات الموجهة. كما تتوفر مجموعة إضافية من الأنظمة باعتبارها خيارات موصى بها أخرى لحالات سريرية محددة.
يُقاس نجاح العلاج بانخفاض بروتين IgM في المصل. تستلزم الاستجابة الطفيفة انخفاضًا بنسبة لا تقل عن 25%؛ وتستلزم الاستجابة الجزئية انخفاضًا بنسبة لا تقل عن 50%؛ وتستلزم الاستجابة الجزئية الجيدة جدًا انخفاضًا بنسبة لا تقل عن 90%. تتمثل الأهداف الرئيسية في تخفيف الأعراض وتقليل مخاطر تلف الأعضاء.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
According to the NCCN WM/LPL Panel, treatment should be initiated for patients with a diagnosis of WM/LPL only in those who are symptomatic.
The NCCN Panel has included ibrutinib with or without rituximab as a preferred regimen for primary therapy (category 1).
The NCCN Panel has included zanubrutinib as a preferred regimen for primary therapy (category 1).
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein.
According to the updated summary of response categories from the Eleventh International Workshop on WM, a minor response is an IgM reduction of at least 25%; a PR is defined as a ≥50% reduction in IgM immunoglobulin; a VGPR is a ≥90% reduction in IgM immunoglobulin; and a CR is immunofixation negativity in the serum along with resolution of extramedullary disease and clearance of the bone marrow.
The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
View source ↗