علاج داء فون ويلبراند النوع 1 مع نمط نزيف خفيف ومستوى نشاط عامل فون ويلبراند الأساسي فوق 0.30 وحدة دولية/مل قبل الإجراءات المخاطية البسيطة
لا يحتاج كل مريض بداء فون ويلبراند إلى نفس درجة التحضير لإيقاف النزيف قبل الإجراء. في مجموعة فرعية محددة جيداً — النوع 1 من داء فون ويلبراند مع نشاط محفوظ نسبياً لعامل فون ويلبراند ونمط نزيف خفيف — يمكن أن يكون نهج الإجراءات المخاطية البسيطة محافظاً بصورة مقصودة.
المرضى المصابون بـداء فون ويلبراند النوع 1، ومستوى نشاط عامل فون ويلبراند الأساسي فوق 0.30 وحدة دولية/مل، ونمط نزيف خفيف، المقرر لهم خضوع إجراء مخاطي بسيط. في هذه الفئة، تدعم الأدلة استراتيجية إيقاف نزيف مستهدفة دون تعزيز روتيني لمستويات نشاط عامل فون ويلبراند.
يتمحور النهج القائم على الأدلة لهذا العرض السريري المحدد حول العلاج المضاد للتحلل الليفي بوصفه تدبيراً منفرداً — تجنباً للحاجة إلى رفع مستوى نشاط عامل فون ويلبراند قبل الإجراء. يتوفر النظام العلاجي الكامل المنظم، بما يشمل خيارات مضادات التحلل الليفي البديلة والاعتبارات المخصصة للبيئات الأسنانية وطب الأطفال، في البروتوكول الكامل.
References
DOI: 10.1182/bloodadvances.2020003264.
- The panel suggests giving tranexamic acid alone over increasing VWF activity levels to $0.50 IU/mL with any intervention in patients with type 1 VWD with baseline VWF activity levels of .0.30 IU/mL and a mild bleeding phenotype undergoing minor mucosal procedures (conditional recommendation based on very low certainty in the evidence of effects).
- Although tranexamic acid was the primary antifibrinolytic considered by the panel, we recognize that epsilon-aminocaproic acid is a reasonable alternative, particularly when used as an oral rinse in dental procedures or as a liquid administration in the pediatric population.