مرض فون ويلبراند في الإناث اللواتي يحتجن إلى التخدير النخاعي أو يرغبن فيه أثناء الولادة

السيناريو السريري

يتناول هذا البروتوكول المريضات المصابات بمرض فون ويلبراند (VWD) اللواتي يحتجن إلى التخدير النخاعي — كالتخدير فوق الجافية — أو يرغبن فيه أثناء الولادة. يُفضي مرض VWD إلى خطر إرقائي عند إدخال القسطر وإزالته، مما يجعل الإدارة الاستباقية ضرورةً أساسيةً قبل أن يمكن إجراء هذا التدخل بأمان.

نهج العلاج

تشمل الإدارة علاجاً بمركّز عامل فون ويلبراند (VWF) لرفع نشاط VWF والحفاظ عليه ضمن نطاق علاجي محدد. تُستلزم المراقبة طوال الفترة التي يظل فيها القسطر النخاعي في مكانه وتستمر خلال فترة ما بعد الإزالة.

البروتوكول الكامل — بما يشمل الأهداف الدقيقة والتوقيت وفترات المراقبة وعتبات اتخاذ القرار — متاح عبر الرابط أدناه.

الأهداف السريرية

يتمثل الهدف في تحقيق نشاط VWF والحفاظ عليه ضمن نطاق آمن ومحدد طوال فترة وجود التخدير فوق الجافية ولفترة محددة بعد إزالة القسطر. انخفاض النشاط دون العتبة العلاجية في أي من المرحلتين يزيد من خطر النزيف في موضع التخدير النخاعي.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

In women with VWD for whom neuraxial anesthesia during labor is deemed suitable, the panel suggests targeting a VWF activity level of 0.50 to 1.50 IU/mL over targeting an activity level of >1.50 IU/mL to allow neuraxial anesthesia (conditional recommendation based on very low certainty in the evidence of effects).
VWF activity levels should be maintained at >0.50 IU/mL while the epidural is in place and for at least 6 hours after removal.

DOI: 10.1182/bloodadvances.2020003264.

View source ↗