الورم الشفاني الدهليزي
ICD-10 D33.3 · ICD-11 2A02.3

علاج الورم الشفاني الدهليزي في داء الألياف العصبية النوع الثاني (NF2)

السيناريو السريري

ينطبق هذا البروتوكول على الورم الشفاني الدهليزي (VS) الحادث في سياق داء الألياف العصبية النوع الثاني (NF2) — وهو حالة تتسم بأورام شفانية دهليزية ثنائية، أو بورم شفاني دهليزي أحادي يظهر جنبًا إلى جنب مع أورام دماغية و/أو شوكية أخرى.

الفئة المستهدفة من المرضى

يعاني مرضى داء الألياف العصبية النوع الثاني (NF2) من أورام شفانية دهليزية ثنائية أو أحادية الجانب، إلى جانب أورام دماغية و/أو شوكية أخرى. يُشكّل هذا العبء الورمي المتعدد، مقترنًا بخطر فقدان السمع التدريجي، التحدي السريري الرئيسي الذي يحكم قرارات المراقبة والعلاج في هذه الفئة.

النهج العلاجي

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من ورم شفاني دهليزي تقدمي في سياق داء الألياف العصبية النوع الثاني، يمثل النهج العلاجي المضاد لتكوين الأوعية الدموية أحد الأساليب المدعومة بالأدلة في هذه المرحلة من الإدارة.

يتوفر النظام العلاجي الكامل — بما في ذلك العامل المحدد وجدول الإعطاء ومعايير الأهلية وإرشادات المراقبة — في البروتوكول المنظم الشامل.

أهداف العلاج

تشمل نقاط النهاية السريرية الرئيسية تقليل حجم الورم بنسبة 20% أو أكثر وفق التقييم الإشعاعي الحجمي، إلى جانب تحسين السمع.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة المبنية على الأدلة

References

DOI: 10.1093/neuonc/noz153

Patients with NF2 suffer from bilateral VS or unilateral VS and other intracranial and/or spinal tumors (see Table 1).

Bevacizumab has been successfully used for patients with progressive VS associated with NF2.

In NF2 patients with progressive VS, a prospective, multi-institutional, uncontrolled phase II study with 14 patients using 7.5 mg/kg bevacizumab administered every 3 weeks revealed a hearing improvement in 36% of patients, and there was no patient with a hearing decline in the trial period of 12 months.

Volumetric assessments demonstrated a partial radiographic response of volume reduction of 20% or more in 43% (6/14 patients), making bevacizumab a potential treatment option for NF2 patients (evidence class II, recommendation level B).

Patients experienced an improvement of hearing and objective (>20% reduced tumor volume) radiographic responses.

View source ↗