ينشأ الورم الشفاني الدهليزي في سياق الورم الليفي العصبي من النوع 2 مقدماً صورةً سريريةً مميزة تستلزم نهجاً علاجياً مخصصاً يعتمد على المعطيات السريرية — نهجٌ يختلف اختلافاً جوهرياً عن الحالات العرضية.
يُصاب مرضى الورم الليفي العصبي من النوع 2 (NF2) بشكل مميز بأورام شفانية دهليزية ثنائية، أو ورم شفاني دهليزي أحادي الجانب مصحوب بأورام إضافية داخل الجمجمة و/أو شوكية. إن تعدد هذه الأورام، إلى جانب الطابع الوراثي لـ NF2، يحدد مباشرةً أولويات وحدود أي تدخل علاجي.
تتسم الإدارة العلاجية بالتفريد الشديد بحسب الحالة السريرية: تتراوح بين المراقبة الفعّالة بفترات متابعة أقصر من جهة، مروراً بالخيارات الجراحية — بما فيها الأساليب المصممة خصيصاً للحفاظ على وظيفة الأعصاب القحفية — وتقنيات الإشعاع التجسيمي الإطاري من جهة أخرى. تُحدَّد المعايير الدقيقة التي تحكم اختيار المسار وترتيبه في البروتوكول المنظم الكامل.
DOI: 10.1093/neuonc/noz153