علاج تمدد الأوعية الدموية الصدرية الأبهرية غير المتشقق في متلازمة مارفان مع إشراك جذر الأبهر

يواجه المرضى المصابون بمتلازمة مارفان خطرًا متزايدًا للإصابة بتمددات وعائية تنشأ في جذر الأبهر والأبهر الصاعد الصدري، إذ يحمل التوسع التدريجي خطر التسلخ. تستهدف الإدارة المنظمة في هذه الفئة من المرضى الحدّ من ذلك التطور.

متلازمة مارفان

يعالج هذا البروتوكول تمدد الأوعية الدموية الصدرية الأبهرية غير المتشقق تحديدًا في المرضى المصابين بمتلازمة مارفان حيث يشمل التمدد جذر الأبهر (جيوب فالسالفا) أو الأبهر الصاعد الصدري — وهي فئة يُدرك خطر إصابتها بتسلخ الأبهر.

نهج العلاج

يؤدي علاج حاصرات بيتا دورًا محوريًا في تقليل معدل توسع الأبهر في هذه الفئة — ويحدد البروتوكول الكامل اختيار العقار، والظروف التي تُطبَّق في ظلها مناهج دوائية بديلة أو إضافية، وكيفية التعامل مع موانع الاستخدام.

References

DOI: 10.1161/CIR.0000000000001106

Patients with Marfan syndrome develop aneurysms involving the aortic root (sinuses of Valsalva) and are at risk for aortic dissection.

In patients with Marfan syndrome, treatment with either a beta blocker or an ARB, in maximally tolerated doses (unless contraindicated), is recommended to reduce the rate of aortic dilation.

In patients with Marfan syndrome, the use of both a beta blocker and an ARB, in maximally tolerated doses (unless contraindicated), is reasonable to reduce the rate of aortic dilation.

View source ↗