يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين بـ متلازمة لويس-دييتز الذين يُعانون من تمدد الأبهر أو تمدد الأوعية الدموية الذي يشمل جذر الأبهر أو الأبهر الصدري الصاعد. تتميز متلازمة لويس-دييتز بتمددات الأبهر وأوعية الفروع وتشريحاتها، والتواء الشرايين، وملامح هيكلية مشابهة لتلك الموجودة في متلازمة مارفان، مع سمات قحفية وجهية وجلدية فريدة.
يتمحور الاعتبار الرئيسي حول الجراحة الوقائية للأبهر، إذ يتحدد عتبة التدخل بناءً على مجموعة من العوامل السريرية والخاصة بكل مريض على حدة. يحدد البروتوكول الكامل العوامل التي يتم الموازنة بينها وكيفية الوصول إلى القرار الجراحي — ولا يُعرض هنا سوى جزء من الإطار.
DOI: 10.1161/CIR.0000000000001106
Loeys-Dietz syndrome is characterized by aortic and branch vessel aneurysms and dissections, arterial tortuosity, and skeletal features similar to those seen in Marfan syndrome but with unique craniofacial and cutaneous features.
In patients with Loeys-Dietz syndrome and aortic dilation, the surgical threshold for prophylactic aortic root and ascending aortic replacement should be informed by the specific genetic variant, aortic diameter, aortic growth rate, extra-aortic features, family history, patient age and sex, and physician and patient preferences (Table 11).
View source ↗