ينطبق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بمتلازمة لويس-ديتز الذين يعانون من تمدد أو تمدد أوعية أبهرية يشمل جذر الأبهر أو الأبهر الصدري الصاعد — وهي فئة تتميز بخصائص وعائية وجهازية مميزة تؤثر على اختيار أسلوب الإدارة.
تتميز متلازمة لويس-ديتز بتمدد الأوعية الدموية الأبهرية والأوعية الفرعية وتشريحها، والتواء الشرايين، وسمات هيكلية مشابهة لتلك الموجودة في متلازمة مارفان ولكن مع سمات قحفية وجلدية فريدة. حين يكون تمدد جذر الأبهر أو الأبهر الصدري الصاعد أو تمدده الأوعوي حاضراً في هذا السياق، يُشار إلى استراتيجية دوائية محددة.
يشكّل العلاج الدوائي الذي يستهدف مخاطر القلب والأوعية الدموية — المستمد من فئات دوائية محددة ومعتمدة — أساس الإدارة الطبية في هذا السياق، ويُحسَّن ليصل إلى أقصى جرعة يمكن لكل مريض تحملها.
Loeys-Dietz syndrome is characterized by aortic and branch vessel aneurysms and dissections, arterial tortuosity, and skeletal features similar to those seen in Marfan syndrome but with unique craniofacial and cutaneous features.
In patients with Loeys-Dietz syndrome, treatment with a beta blocker or an ARB (unless contraindicated), or both, in maximally tolerated doses, is reasonable.
DOI: 10.1161/CIR.0000000000001106 View source ↗