متلازمة تيرنر
ICD-10 Q96.9 · ICD-11 LD50.0

قصر القامة وفشل النمو في متلازمة تيرنر عندما لا يحافظ العلاج الأولي بهرمون النمو على نسبة الطول

السيناريو السريري

تتناول هذه البروتوكول طفلاً مصاباً بمتلازمة تيرنر يُظهر دليلاً على فشل النمو — معدل نمو أقل من الطبيعي أو في تراجع — أو يعاني من قصر القامة مع بقاء المشاش مفتوحة. المخاوف السريرية هي عدم الحفاظ الكافي على نسبة الطول.

عندما يخفق العلاج الأولي بهرمون النمو

لم تحقق الدورة الأولية من علاج هرمون النمو (GH) أهدافها الرئيسية: الحفاظ على نسبة الطول مساوية أو أكبر من نسبة الطول قبل العلاج (يُقيَّم كل 6 أشهر على الأقل)، والحفاظ على IGF-I ضمن النطاق الطبيعي للعمر والمرحلة البلوغية والجنس. تحدد هذه البروتوكول الخطوة السريرية التالية عندما لم تُحقق تلك الأهداف.

النهج (نظرة عامة جزئية فقط)

عندما لا تُنتج الجرعة الأولية من هرمون النمو استجابةً نموية كافية، تدعم الأدلة تعديلاً تصاعدياً لجرعة هرمون النمو — مع مراعاة المراقبة الفردية وحد أقصى محدد. الخوارزمية الكاملة والعتبات وجدول المراقبة متاحة في البروتوكول الكامل.

قيم الجرعة الكاملة ومعايير القرار وفترات المراقبة متاحة عبر الرابط أدناه.

هدف العلاج

الحفاظ على نسبة الطول مساوية أو أكبر من نسبة الطول قبل العلاج على منحنى النمو للسكان الإناث، يُقيَّم كل 6 أشهر على الأقل.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1093/ejendo/lvae050

Treatment may be offered from as young as 2 years of age in the following circumstances: evidence of growth failure (rate of growth below normal or declining), short stature, or likelihood of short stature.

GH treatment may be offered later, as long as epiphyses remain open.

We recommend a starting GH dose of 45-50 μg kg⁻¹ day⁻¹ or (1.3-1.5 mg m⁻² day⁻¹) in most instances, increasing to a maximum of 68 μg kg⁻¹ day⁻¹ (2.0 mg m⁻² day⁻¹) if response is suboptimal and/or adult height potential remains substantially compromised.

Maintenance of height percentile equivalent to, or greater than, the pre-treatment height percentile on a female population-based growth chart or increasing percentile on a TS-specific height chart, provides evidence of treatment effect.

View source ↗