يتناول هذا البروتوكول إدارة الفرفرية نقص الصفيحات الخثارية لدى المرضى المصابين بالشكل الوراثي أو الخلقي (cTTP) الذين هم حالياً في مرحلة الهدأة وغير حوامل — وهو وضع سريري محدد يستلزم نهجاً مخصصاً قائماً على الأدلة.
يعاني المريض من الفرفرية نقص الصفيحات الخثارية الوراثية أو الخلقية (cTTP)، وهو حالياً في مرحلة الهدأة وليس حاملاً. تتميز هذه الفئة الفرعية من المرضى عن TTP المكتسب وعن المرضى الحوامل المصابين بـ cTTP، وتختلف توصيات الإدارة وفقاً لذلك.
بالنسبة لمرضى cTTP في مرحلة الهدأة، يتضمن النهج القائم على الأدلة إما تدخلاً قائماً على البلازما أو استراتيجية مراقبة — ويعتمد الاختيار بين هذين المسارين على عوامل سريرية فردية. يحدد البروتوكول الكامل المعايير والتسلسل والاعتبارات العملية لكل خيار.
DOI: 10.1111/jth.15010