يعالج هذا البروتوكول مرضى ابيضاض الدم بالخلايا التائية البرولمفاوية (T-PLL) الذين يعانون من مرض نشط موثق ولم يصلوا إلى الاستجابة المستهدفة — الهدأة الكاملة — بعد استقراء الألمتوزوماب الوريدي في الخط الأول والتوطيد. في هذه المرحلة، يُلزم اتباع نهج منظم للخط التالي.
يُشار إلى العلاج عندما يستوفي T-PLL معياراً واحداً على الأقل من المعايير التالية:
يتكون علاج الخط الأول من استقراء الألمتوزوماب الوريدي على مدى 10 إلى 12 أسبوعاً، يعقبه توطيد بزراعة الخلايا الجذعية الخيفية — أو الزراعة الذاتية في حال عدم توفر متبرع مناسب. الهدف هو أفضل استجابة، ويُفضَّل الهدأة الكاملة: غياب اعتلال الغدد الليمفاوية وتضخم الطحال وتضخم الكبد؛ وعدد الخلايا الليمفاوية المتداولة أقل من 4 × 10&sup9;/L؛ وخلايا T-PLL أقل من 5% من الخلايا وحيدة النواة في نخاع العظم. هذا البروتوكول مخصص للمرضى الذين لم يستوفوا معايير الاستجابة تلك.
بعد فشل الاستقراء القائم على الألمتوزوماب، ينتقل العلاج إلى أنظمة إنقاذ العلاج الكيميائي و/أو العلاج المناعي. يعتمد الاختيار المحدد من بين الخيارات المتاحة على العوامل السريرية الفردية — يفصّل البروتوكول المنظم الكامل الأنظمة ومعايير الاختيار والتسلسل. عند الانتكاس، تكون النتائج صعبة، مما يجعل إطار عمل صارم قائم على الأدلة في نقطة القرار هذه بالغ الأهمية.
DOI: 10.1182/blood.2019000402
Treatment is indicated for patients with active T-PLL and any of the listed disease-related symptoms (Table 4).
After relapse, the prognosis of T-PLL is dismal.
Salvage regimens (Table 6) can achieve an ORR 50% to 76%, but only short duration and an OS of 6 to 9 months.
View source ↗