ابيضاض الدم الليمفاوي التائي ذو الحبيبات الكبيرة عند فشل السيكلوسبورين في السيطرة على قلة خلايا الدم
في ابيضاض الدم الليمفاوي التائي ذو الحبيبات الكبيرة (T-cell LGLL)، يُستخدم السيكلوسبورين كعامل مثبط للمناعة في الخط التالي بهدف تحقيق استجابة دموية. عندما لا تستجيب قلة خلايا الدم — أو تُكتسب استجابة ثم تُفقد — يصبح تصعيد العلاج الإضافي ضرورياً. يتناول هذا البروتوكول تلك الحالة تحديداً.
العلاج السابق — حالة الفشل
لم يحقق السيكلوسبورين (التثبيط المناعي في الخط التالي) الهدف العلاجي: تحسين قلة خلايا الدم (الاستجابة الدموية). المدة المتوسطة المتوقعة للاستجابة هي 3–4 أشهر. عدم تحقق هذه النقطة الأساسية يُحدد مؤشر التصعيد إلى هذا البروتوكول.
النهج التالي في الخط — نظرة عامة جزئية
في حالات T-cell LGLL التي فشل فيها التثبيط المناعي القياسي بما في ذلك السيكلوسبورين في السيطرة على قلة خلايا الدم، يعتمد البروتوكول على مجموعة من الخيارات الإضافية — بما تشمل العلاجات المستهدفة، والعوامل الكيميائية، والمقاربات البيولوجية، والتدخلات الإجرائية. تفاصيل النظام العلاجي الكاملة ومعايير الاختيار والتسلسل متاحة في البروتوكول المنظم.
References
DOI: 10.1002/hon.70076
- In many patients however, the cytopenias do not respond to these standard immunosuppressive agents, or the response is lost with time.
- A plethora of other agents have been investigated, often just in a single case or in small retrospective case series as summarized in Table 3.
- JAK inhibitors have more recently been proven to have activity in this condition.
- Ruxolitinib was investigated in 23 patients, and in the 20 patients that were evaluable at the time of reporting the ORR was 55%, with the presence of a STAT3 mutation associated with response.
- 25 patients given alemtuzumab Iv 10 mg for 10 days ORR 56%
View source ↗