سرطان الدم الليمفاوي ذو الخلايا التائية الكبيرة الحبيبية (T-LGL leukemia) هو اضطراب تكاثري ليمفاوي يُوجَّه علاجه وفقاً للحاجة السريرية. تتمثل الأولوية في الخط الأول في تصحيح التداعيات الدموية للمرض.
هذا بروتوكول خط أول للمرضى المصابين بسرطان الدم T-LGL اللمفاوي حيث يكون العلاج مُشاراً إليه. يُوجَّه التدبير العلاجي وفقاً للحاجة السريرية — وفي معظم الحالات، يكون الهدف هو تحسين حالات نقص الخلايا الدموية.
الاستراتيجية الأولى المعتمدة هي تثبيط المناعة. تُستخدم عوامل مثبطة للمناعة محددة وفق جداول زمنية مضبوطة — النظام العلاجي الكامل واختيار العوامل ومعايير القرار موجودة في البروتوكول المنظم الكامل.
النقطة الرئيسية للتقييم هي الاستجابة الدموية — تحسين حالات نقص الخلايا الدموية. يُقيَّم الاستجابة بعد نحو 4 أشهر، إذ يبلغ الوسيط الزمني للاستجابة مع هذه العوامل 3–4 أشهر. لا ينبغي إنهاء العلاج مبكراً بسبب ظاهرة انعدام الفعالية قبل انقضاء هذه المدة.
DOI: 10.1002/hon.70076
For many years, the standard of care has been immunosuppression, with weekly methotrexate, low dose cyclophosphamide and ciclosporin remaining the first to third line treatments for most clinicians.
This suggests that we should consider low dose cyclophosphamide as initial treatment provided that there are no contraindications.
Approximately 150 patients were randomized to one of the two arms, with 73% of patients achieving a response at month 4 with cyclophosphamide compared to only 32% in the comparator arm.
The potential downside is the fact that the cyclophosphamide is given as a fixed duration therapy up to a maximum of a year to minimize risk of secondary malignancy.
Outside a clinical trial, management should be driven by a clinical need, which in the majority of cases is to ameliorate the cytopenias.
Median time to response with these agents is 3–4 months and therefore it is important not to terminate the treatment too early because of lack of efficacy.
View source ↗