التهاب المفاصل اليفعوي الجهازي لدى الأطفال دون سن 18 عامًا بدون متلازمة تنشيط الضامة: الخطوة التالية بعد فشل مثبطات IL-1 أو IL-6

السيناريو السريري

يشمل هذا البروتوكول المرضى دون سن الثامنة عشرة المصابين بالتهاب المفاصل اليفعوي مجهول السبب ذي البدء الجهازي (التهاب المفاصل اليفعوي الجهازي) الذين لا يعانون من متلازمة تنشيط الضامة (MAS). ويتميز التهاب المفاصل اليفعوي الجهازي عن سائر أنواع التهاب المفاصل اليفعوي بوجود الحمى والطفح الجلدي والإصابة الحشوية، ويُعدّه بعض الباحثين اضطرابًا التهابيًا ذاتيًا.

العلاج السابق وحالة الفشل

اشتمل خط العلاج السابق على مثبط IL-1 أو IL-6 — أناكينرا أو كاناكينوماب أو توسيليزوماب — مع التبديل بين مثبطات IL-1 و IL-6 حسب الحاجة. يُفعَّل هذا البروتوكول عندما لا يُحقق ذلك العلاج زوال العلامات الجهازية أو مرحلة الخمود، مع استمرار التهاب الغشاء الزليلي في المفاصل.

نهج العلاج (جزئي)

في حالات التهاب المفاصل المتبقي بعد الاستجابة غير الكاملة لمثبطات IL-1 و/أو IL-6، يُوصى بشدة بالعلاج بالأدوية المعدِّلة لمسار المرض البيولوجية أو الاصطناعية التقليدية بدلًا من الكورتيكوستيرويدات طويلة الأمد. يُحدد البروتوكول الكامل الخيارات الموصى بها وتسلسلها — انظر النظام العلاجي الكامل أدناه.

أهداف العلاج

الأهداف السريرية لهذه المرحلة هي زوال التهاب الغشاء الزليلي المتبقي في المفاصل وتحقيق مرحلة الخمود.

الوصول الفوري إلى أنظمة علاجية منظمة قائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1002/art.42037

Systemic JIA is distinct from all other categories of JIA due to fever, rash, and visceral involvement and is considered by some to be an autoinflammatory disorder.
Biologic DMARDS (IL-1 and IL-6 inhibitors) are conditionally recommended as initial monotherapy for systemic JIA without MAS.
Biologic DMARDs or conventional synthetic DMARDs are strongly recommended over long-term glucocorticoids for residual arthritis and incomplete response to IL-1 and/or IL-6 inhibitors.
There are many options (e.g., adding methotrexate, switching to abatacept or a TNFi), and ample evidence supports the use of DMARDs for systemic JIA–associated synovitis.

View source ↗