JIA الجهازي في المرضى دون 18 عامًا بدون MAS: ماذا تفعل عندما لم يحل العلاج الأحادي الأولي الأعراض الجهازية
ينطبق هذا البروتوكول على التهاب المفاصل مجهول السبب الجهازي عند الأطفال في المرضى دون 18 عامًا، بدون متلازمة تنشيط البلاعم. يتميز JIA الجهازي عن جميع فئات JIA الأخرى بسبب الحمى والطفح الجلدي والإصابة الحشوية، ويعتبره البعض اضطرابًا التهابيًا ذاتيًا.
العلاج الأحادي الأولي — تجربة مضادات الالتهاب غير الستيرويدية أو عامل بيولوجي كعلاج أولي — لم يحقق حل الأعراض الجهازية بما في ذلك الحمى والطفح الجلدي. يحدد هذا البروتوكول الخطوة التالية المنظمة بعد الاستجابة غير الكافية أو عدم التحمل.
عندما لا يتحكم العامل الأولي في نشاط المرض الجهازي، يتضمن النهج استخدام مثبط IL-1 أو IL-6 بديل، مع خيار التبديل بين العوامل في هذه الفئة حسب الحاجة بناءً على الاستجابة أو التحمل.
الأهداف: حل الأعراض الجهازية والمرض غير النشط. يحدد البروتوكول الكامل العوامل المستخدمة، والظروف، والتسلسل — راجع النظام العلاجي الكامل للتفاصيل.
References
DOI: 10.1002/art.42037
Systemic JIA is distinct from all other categories of JIA due to fever, rash, and visceral involvement and is considered by some to be an autoinflammatory disorder.
Biologic DMARDS (IL-1 and IL-6 inhibitors) are conditionally recommended as initial monotherapy for systemic JIA without MAS.
IL-1 and IL-6 inhibitors are strongly recommended over a single or combination of csDMARDs for inadequate response to or intolerance of NSAIDs and/or glucocorticoids for systemic JIA without MAS.
As response to individual agents is variable, switching among and between IL-1 and IL-6 inhibitors when needed due to lack of efficacy or poor tolerability is appropriate.
View source ↗