داء الخلايا البدينة الجهازي العدواني مع طفرة KIT D816V: العلاج عندما لم يُحقق أفابريتينيب الهجوع
تتناول هذه الصفحة الخطوة العلاجية التالية للمرضى المصابين بداء الخلايا البدينة الجهازي العدواني (ASM) الحاملين لطفرة KIT D816V (جين c-KIT) والذين لم يستجب مرضهم بشكل كافٍ للنظام العلاجي من الخط الأول — ولا سيما عندما لم تتحقق أهداف عكس تلف الأعضاء وخفض عبء الخلايا البدينة في نخاع العظم بشكل ملحوظ.
السيناريو السريري
داء الخلايا البدينة الجهازي العدواني مع طفرة KIT D816V هو شكل من أشكال داء الخلايا البدينة الجهازي المتقدم يتميز بوجود مظهر سريري واحد أو أكثر من المظاهر من النوع C التي تشير إلى خلل وظيفي في الأعضاء. يحتاج المرضى المصابون بداء الخلايا البدينة الجهازي المتقدم في أغلب الأحيان إلى علاج تخفيضي للخلايا البدينة لعكس خلل وظيفة الأعضاء المرتبط بالمرض.
الخط العلاجي السابق — مشغّل التصعيد
العلاج السابق: أفابريتينيب (الخط الأول).
حالة الفشل: عدم كفاية عكس تلف الأعضاء المرتبط بالمرض وانخفاض غير كافٍ في عبء الخلايا البدينة في نخاع العظم — وهي الأهداف التي تستوجب، إن لم تتحقق، التصعيد إلى البروتوكول الموضح هنا.
نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)
بعد أن لم يُحقق أفابريتينيب السيطرة المطلوبة على المرض في داء الخلايا البدينة الجهازي العدواني مع طفرة KIT D816V، تتوفر خيارات العلاج التخفيضي للخلايا البدينة. يتضمن النظام العلاجي المنظم عوامل محددة لتخفيف عبء الخلايا البدينة — ويمكن الوصول إلى البروتوكول الكامل، بما في ذلك العوامل المنطبقة على هذا السيناريو وقاعدة الأدلة الخاصة بها، أدناه.
References
DOI: 10.1002/ajh.26962
Patients with advanced SM frequently need MC cytoreductive therapy to reverse disease-related organ dysfunction.
ASM is characterized by one or more C-findings (Table 5); of note, the definition of C-findings has undergone revision in the 2022 WHO classification.
patients were treated with midostaurin at 100 mg BID.
Dose: 5 mg/m2 IV 5 days every 4–8 weeks
We favor 2-CdA as first-line treatment in cases where rapid MC debulking is indicated, or as salvage treatment in patients progressing after interferon-α, TKI, or other cytoreductive therapy.
View source ↗