يتناول هذا البروتوكول إدارة داء الخلايا البدينة الجهازي العدواني (ASM) في المرضى الذين لديهم موجد C واحد أو أكثر ولم يحققوا — أو لم يستطيعوا الحفاظ على — استجابة كافية لخطهم الأول من العلاج الخلوي.
داء الخلايا البدينة الجهازي العدواني (ASM) المُعرَّف بوجود موجد C واحد أو أكثر وفق معايير منظمة الصحة العالمية، أو نتائج تلف الأعضاء المؤهلة وفق معايير IWG-MRT-ECNM. التشخيص لا يستوفي معايير سرطان الدم من الخلايا البدينة (MCL).
تم استخدام نظام علاجي خلوي أولي سابقاً — قد يكون تضمّن عوامل مثل midostaurin أو cladribine أو imatinib أو الإنترفيرونات، أو زرع الخلايا المكوّنة للدم الخيفي (HCT). يُعتبر ذلك العلاج غير محقق لاستجابة كافية: لم تُحقَّق حلّ نتائج تلف الأعضاء، وتخفيض عبء الخلايا البدينة في نخاع العظم، وتخفيض مستوى التريبتاز في المصل، مع الحفاظ على ذلك لمدة 12 أسبوعاً على الأقل. يمثّل البروتوكول أدناه الخطوة السريرية المنظمة التالية.
يتمحور النهج حول إعادة التصنيف المرحلي والتحول إلى استراتيجية خلوية بديلة لم تُستخدم سابقاً؛ الخيارات المحددة واعتبارات الأهلية مُفصَّلة في البروتوكول الكامل.
DOI: 10.6004/jnccn.2018.0088
The diagnosis of ASM requires the presence of one or more C-findings, but does not meet the criteria for MCL.
Patients with advanced SM with inadequate response or loss of response should be treated with alternate cytoreductive therapy not previously received.
Evaluation of allogeneic HCT should be considered for patients with advanced SM (ASM, SM-AHN, or MCL) with adequate response to cytoreductive therapy and with suitable donor(s) identified.
View source ↗