ما هو علاج داء الخلايا البدينة الجهازي العدواني (ASM) مع النتائج من النوع C؟
السيناريو السريري
ينطبق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بـ داء الخلايا البدينة الجهازي العدواني (ASM) الذين يُظهرون نتيجة C واحدة أو أكثر وفق معايير منظمة الصحة العالمية، أو نتائج تلف الأعضاء المؤهلة وفق معايير IWG-MRT-ECNM، ولا يستوفون العتبة التشخيصية لابيضاض الخلايا البدينة (MCL).
الشروط التعريفية
يستلزم تصنيف ASM وجود نتيجة C واحدة على الأقل تعكس تلف الأعضاء الجسيم الناجم عن الخلايا البدينة. لا يستوفي التشخيص معايير ابيضاض الخلايا البدينة. إن التوصيف الدقيق لمستوى إشراك الأعضاء أمر ضروري لاختيار العلاج المناسب.
نهج العلاج — نظرة عامة جزئية
يرتكز التدبير على العلاج التخفيضي الخلوي، ويسترشد اختيار العوامل بالعوامل السريرية — بما فيها حالة الطفرة — فضلاً عن الأهلية للالتحاق بالتجارب السريرية. وبالنسبة للمرضى المختارين، يمثل زرع الخلايا الجذعية الدموية الخيفي خياراً إضافياً.
تتوفر التوصية الكاملة المستندة إلى الأدلة — بما فيها معايير اختيار العوامل الكاملة، والتسلسل، وإرشادات المراقبة — في البروتوكول المنظم أدناه.
أهداف العلاج
- زوال نتائج تلف الأعضاء
- تقليل عبء الخلايا البدينة في نخاع العظم
- تقليل مستوى التربتاز في المصل
- الحفاظ على الاستجابة أو تأكيدها لمدة 12 أسبوعاً على الأقل
References
DOI: 10.6004/jnccn.2018.0088
- The diagnosis of ASM requires the presence of one or more C-findings, but does not meet the criteria for MCL.
- Midostaurin, an oral multikinase inhibitor, has shown activity for the treatment of advanced SM (ASM, SM-AHN, and MCL).
- Imatinib is approved by the FDA for the treatment of adult patients with ASM without the KIT D816V mutation (including wild-type) or with unknown mutational status.
- Allogeneic HCT can be considered as an initial treatment option for patients with ASM and acute MCL.
- Clinical improvement is defined as the resolution of ≥1 findings of nonhematologic or hematologic organ damage without concomitant worsening of other eligible organ damage.
- Responses (resolution of findings of organ damage as well as reduction in bone marrow mast cell burden and serum tryptase level) should be maintained or confirmed for a period of at least 12 weeks to fulfill the criteria for clinical improvement, CR, and PR.
View source ↗