الساركوما الزليلية
ICD-10 C49.9 · ICD-11 2B5A

علاج الساركوما الزليلية في المرضى الأصغر من 18 عامًا

تُفرز الساركوما الزليلية الحادثة في المرضى الأطفال اعتبارات إدارية خاصة. تُلخّص هذه الصفحة النهج الخطي الأول للمرضى دون 18 عامًا، حيث ساعدت الأدلة المستمدة من الدراسات الاستباقية المخصصة والتحليلات المشتركة للمجموعات التعاونية في تحديد إطار عمل مثالي.

السيناريو السريري

الساركوما الزليلية في الأطفال (العمر أقل من 18 عامًا) نادرة، مما يجعل من الصعب بطبيعته إجراء تجارب عشوائية واسعة النطاق في هذه الفئة السكانية المحددة. على الرغم من ذلك، بات النهج العلاجي الأمثل لهؤلاء المرضى أكثر تحديدًا الآن، استنادًا إلى دراسات استباقية في الأطفال والمراهقين وتحليلات مشتركة مع مجموعات تعاونية للبالغين.

نهج العلاج — نظرة عامة جزئية

بالنسبة للمرض الموضعي، يتمحور النهج حول الاستئصال الجراحي حيثما أمكن، يعقبه علاج مساعد يُختار وفقًا لتصنيف الخطر الفردي بناءً على مرحلة الورم وموقعه وحجمه. قد يشمل العلاج المساعد الجمع بين العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي؛ وفي حالات بعينها تم فيها الاستئصال الكامل، قد يكون نهج أكثر محدودية مناسبًا. يتضمن البروتوكول الكامل خوارزمية القرار متدرجة الخطر وتفاصيل الأنظمة العلاجية.

التفاصيل الكاملة — بما فيها معايير الأهلية والتسلسل والجرعات — متاحة عبر البروتوكول المنظم أدناه.

References

DOI: 10.1016/j.esmoop.2023.101618

  • The optimal approach to the treatment of SS in pediatric patients is now better defined.
  • The disease is rare in the pediatric population, making it difficult to conduct randomized pediatric SS-specific clinical trials.
  • In localized SS, this typically involves initial first-line resection, where feasible, plus adjuvant or second-line treatments, including a combination of full-dose doxorubicin and ifosfamide chemotherapy, depending on an individual risk stratification that takes account of tumor stage, site, and size.
  • A prospective trial by the EpSSG in patients <21 years of age with nonmetastatic SS showed that with multimodal treatment, which included radiotherapy and a combination of doxorubicin and ifosfamide chemotherapy according to tumor stage, site, and size, 5-year EFS was 80.7% and OS was 90.7%.
  • A joint analysis by the EpSSG and the Children's Oncology Group (COG), however, found that pediatric patients with a localized nonmetastatic SS tumor of grade 2 of any size or grades 3 and 5 cm that had been fully resected could be treated effectively with surgery alone.
View source ↗