يتناول هذا البروتوكول الورم الجاركوني الودي الكظري أو خارج الكظر النقيلي أو غير القابل للاستئصال الذي ينشأ لدى طفل أو مراهق. تستلزم إدارة هذه الحالة نهجاً فردياً متعدد التخصصات يرمي إلى السيطرة على المرض وتخفيف الأعراض والحفاظ على جودة الحياة على مدار مسار مرضي قد يكون مطولاً.
يُحدَّد المرض النقيلي في ما يقارب 10%–20% من مرضى الأطفال عند التشخيص؛ وقد أُفيد بمعدلات تصل إلى 30%–50% في مجموعات تضمنت نسبة أعلى من الحالات الوراثية. تؤثر الاعتبارات الخاصة بالعمر على كل جانب من جوانب اختيار العلاج وتسلسله.
في حالات المرض العدواني أو سريع التطور، يُعدّ العلاج الكيميائي الجهازي أحد الخيارات المدروسة — وتعتمد العوامل المحددة المختارة والاستراتيجية العلاجية الشاملة على العوامل السريرية الفردية. يتوفر النظام العلاجي المنظم الكامل وخوارزمية القرار عبر البروتوكول الكامل.
DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239
Metastatic and unresectable pediatric PGL requires individualized, multidisciplinary care aimed at balancing disease control, symptom palliation, and preservation of quality of life over what is often a prolonged disease course.
Metastatic disease is present in approximately 10%–20% of pediatric patients at diagnosis, with higher frequencies — up to 30%–50% — reported in cohorts enriched for hereditary conditions, particularly SDHB PVs.
Cyclophosphamide, vincristine, dacarbazine (CVD) chemotherapy is reserved for aggressive or rapidly progressing disease due to its toxicity profile.
Temozolomide is generally well tolerated and has demonstrated activity in adult and limited pediatric series.
View source ↗