علاج ورم الغدد العقدية الودي النقيلي أو غير القابل للاستئصال لدى الأطفال والمراهقين
السيناريو السريري
يُطبَّق هذا البروتوكول على ورم الغدد العقدية الودي الكظري أو خارج الكظري النقيلي أو غير القابل للاستئصال الذي يظهر لدى الأطفال والمراهقين. وتتمثل الأهداف في السيطرة على المرض، وتخفيف الأعراض، والحفاظ على جودة الحياة على مدى ما يكون في الغالب مساراً مطولاً.
السياق الطبي للأطفال
يُلاحَظ المرض النقيلي في ما يقارب 10%–20% من مرضى الأطفال عند التشخيص. وفي المجموعات التي ترتفع فيها نسبة الحالات الوراثية، أُبلغ عن معدلات تتراوح بين 30%–50%. ويُعدّ عمر المريض عاملاً محورياً في تحديد طريقة اختيار العلاج وترتيب تسلسله في هذا السياق.
نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)
يرتكز العلاج على العلاج الإشعاعي النووي والعلاجات البؤرية، ويُحدَّد اختيار الطريقة وفقاً لخصائص التصوير الورمي والعبء السريري. وتفاصيل معايير الأهلية الكاملة، وتسلسل العلاج، والخيارات البديلة موجودة في البروتوكول أدناه.
References
DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239
Metastatic and unresectable pediatric PGL requires individualized, multidisciplinary care aimed at balancing disease control, symptom palliation, and preservation of quality of life over what is often a prolonged disease course (Figure 2).
Metastatic disease is present in approximately 10%–20% of pediatric patients at diagnosis, with higher frequencies — up to 30%–50% — reported in cohorts enriched for hereditary conditions, particularly SDHB PVs.
[131I]I-MIBG therapy is recommended for MIBG-avid metastatic PGL requiring tumor control or symptomatic relief.
Peptide receptor radionuclide therapy (PRRT) using radioactive STTR ligands such as [177Lu]Lu-DOTATATE may be considered in DOTATATE-avid tumors unsuitable for MIBG therapy.
Surgical debulking may be appropriate in oligometastatic cases to relieve symptoms or reduce catecholamine output.
Radiotherapy (conventional or stereotactic) may be used for unresectable or symptomatic lesions such as bone metastases.
View source ↗