علاج الورم اللمفاوي للخلايا التائية الشبيه بالتهاب الشحم تحت الجلد بدون HLH وعبء ورمي منخفض
يغطي هذا البروتوكول الإدارة الخطية الأولى للورم اللمفاوي للخلايا التائية الشبيه بالتهاب الشحم تحت الجلد (SPTCL) في المرضى الذين يظهرون بدون كثرة المنسجات اللمفاوية مع ابتلاع الخلايا الدموية (HLH) والذين يكون مرضهم موضعياً أو محدوداً في نطاقه.
السيناريو السريري
SPTCL بدون كثرة المنسجات اللمفاوية مع ابتلاع الخلايا الدموية (HLH) وعبء ورمي منخفض — مرض تحت الجلد موضعي أو محدود. في غياب HLH، تُفضَّل المناهج المعدِّلة للمناعة على العلاج الكيميائي كأساس للعلاج الخطي الأول.
نهج العلاج — نظرة عامة جزئية
تشمل خيارات الخط الأول العلاج المعدِّل للمناعة بعامل واحد، مع أو بدون الكورتيكوستيرويدات، أو المناهج الموضعية للمرض المحدود. العوامل المحددة وتسلسلها وإرشادات الجرعات الكاملة مفصَّلة في البروتوكول الكامل.
أهداف العلاج
الهدف الأساسي للعلاج الخطي الأول هو تحقيق استجابة كاملة (CR) أو استجابة جزئية (PR).
References
- SPTCL Without HLH and Low Tumor Burden (Localized or Limited Subcutaneous Disease)
- While chemotherapy may be considered for patients presenting with HLH, immunomodulatory therapies are considered for patients who present without HLH.
- Single agents (CsA, methotrexate, or bexarotene), with or without prednisone, can be considered as options for first-line therapy.
- ISRT can be considered as a local therapy for single lesion or limited disease with and without symptoms of HLH.
- Depending on the response to first-line therapy (CR or PR), options such as observation or single-agent maintenance therapy are recommended.
View source ↗