لمفومة الخلايا التائية الشبيهة بالتهاب الأنسجة الدهنية تحت الجلد
ICD-10 C86.3 · ICD-11 2B00&XH3NV1

لمفومة الخلايا التائية الشبيهة بالتهاب الأنسجة الدهنية تحت الجلد مع متلازمة اللمفاوية النسيجية البلعمية الدموية — عندما لا يحقق علاج الخط الأول استجابةً

السيناريو السريري

ينطبق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بلمفومة الخلايا التائية الشبيهة بالتهاب الأنسجة الدهنية تحت الجلد (SPTCL) الذين يعانون من متلازمة اللمفاوية النسيجية البلعمية الدموية (HLH)، أو مرض جهازي، أو عبء ورمي مرتفع (انتشار واسع تحت الجلد)، ولم يحققوا استجابةً كاملة (CR) أو جزئية (PR) مع العلاج الأولي.

HLH والسمات عالية الخطورة

تُعرِّف SPTCL المصحوبة بمتلازمة اللمفاوية النسيجية البلعمية الدموية أو الانتشار الجهازي أو المرض الجلدي الواسع تحت الجلد حالةً عالية الخطورة. في الحالات المعقدة بـ HLH، يُعدّ العلاج المتزامن لـ HLH جنبًا إلى جنب مع العلاج الموجه للمفومة اعتبارًا مهمًا.

العلاج السابق ومعيار التصعيد

تلقّى المرضى في هذا السيناريو علاجًا سابقًا من الخط الأول — والذي قد يشمل مناهج بعامل واحد مع أو بدون بريدنيزون، أو علاجًا كيميائيًا مركّبًا يستند إلى الإيتوبوسيد، أو إشعاعًا على الموقع المصاب في حالات المرض المحدود. ويُشكّل الفشل في تحقيق استجابة كاملة (CR) أو جزئية (PR) مع علاج الخط الأول معيارَ التصعيد إلى بروتوكول الخطوة التالية.

نهج الخطوة التالية (نظرة عامة فحسب)

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من انتكاسة أو عدم استجابة كافية لعلاج الخط الأول، يتضمن النهج المنظم إعادة العلاج الجهازي — إما باستخدام نظام علاجي سابق أو بديل لم يُستخدم بعد. تظل معايير الاختيار الكاملة والتسلسل والاعتبارات الفردية ضمن البروتوكول الشامل.

الوصول الفوري إلى أنظمة العلاج المستندة إلى الأدلة

References

SPTCL with HLH, Systemic Disease, or High Tumor Burden (Widespread Subcutaneous Disease)

In cases complicated by HLH, treatment of HLH concurrently with treatment of lymphoma is recommended.

Patients with disease relapse (after a period of observation or maintenance therapy) should receive treatment with either the same regimen previously given or an alternate regimen that was not given as first-line therapy.

Patients who do not achieve an adequate response to first-line therapy may be given a different first-line therapy or the same therapy at a higher dose to achieve disease control.

View source ↗