يغطي هذا البروتوكول الورم اللمفاوي التائي تحت الجلد الشبيه بالتهاب النسيج الشحمي (SPTCL) الذي يظهر مصحوبًا بكثرة المنسجات الآكلة للدم (HLH)، أو المرض الجهازي، أو العبء الورمي العالي — المُعرَّف بالانتشار الواسع للإصابة تحت الجلد.
مضاعفات HLH: عند وجود HLH جنبًا إلى جنب مع SPTCL، يُوصى بعلاج HLH بالتزامن مع علاج الورم اللمفاوي، مع توجيه تسلسل التدخلات بناءً على درجة خطورة HLH.
يهدف علاج الخط الأول بصفة أساسية إلى تحقيق استجابة كاملة (CR) أو استجابة جزئية (PR).
SPTCL with HLH, Systemic Disease, or High Tumor Burden (Widespread Subcutaneous Disease)
In cases complicated by HLH, treatment of HLH concurrently with treatment of lymphoma is recommended.
Single agents (CsA, pralatrexate, or romidepsin) with or without prednisone or etoposide-based combination chemotherapy regimens can be considered as options for first-line therapy.
It is recommended to start with etoposide-based regimens to control HLH first and then move to disease-specific therapies.
Involved-site radiation therapy (ISRT) can be considered for single lesion or limited disease with or without symptoms or HLH.
View source ↗