متلازمة الشخص المتصلب
ICD-10 G25.8 · ICD-11 8E4A.0.2
بروتوكول الخط التالي

علاج متلازمة الشخص المتصلب عندما لم يُحقق ريتوكسيماب المشي المستقل

في المرضى الذين يعانون من متلازمة الشخص المتصلب المُعيقة وسريعة التقدم والذين لم يحققوا المعالم السريرية المتوقعة على خط سابق من العلاج المناعي، يُشار إلى التصعيد إلى استراتيجية أكثر كثافة. يُحدد هذا البروتوكول تلك الخطوة التالية.

العلاج السابق — حالة الفشل

استخدم الخط السابق ريتوكسيماب. لم يتم تحقيق الأهداف المطلوبة — التحسن السريري خلال الأشهر الستة الأولى، بما في ذلك القدرة على المشي بشكل مستقل. غياب الاستجابة الكافية هذا هو المحفز للتصعيد إلى البروتوكول الحالي.

نهج الخط التالي (نظرة عامة جزئية)

بالنسبة لمتلازمة الشخص المتصلب المقاومة للعلاج والمُعيقة وسريعة التقدم التي فشلت فيها جميع العلاجات السابقة في تقديم فائدة كافية، يتضمن هذا البروتوكول زرع خلايا جذعية دموية ذاتية — وهي استراتيجية إنقاذ خلوي مكثفة. يتم تفصيل نهج التكييف الكامل والتسلسل ومعايير اختيار المرضى في البروتوكول الكامل.

الهدف السريري
تحسين القدرة على المشي وأداء المهام الجسدية.
وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة المستندة إلى الأدلة
References

DOI: 10.1212/NXI.0000000000200109

Autologous hematopoietic stem-cell transplantation (for a disabling, rapidly progressive disease, if all therapies failed to provide sufficient benefits)

In one study, 3 patients with SPS and 1 with progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus who received auto-HSCT preceded by cyclophosphamide 2 g/m2, granulocyte colony-stimulating factor, and antithymocyte globulin exhibited improved ambulation and ability to perform physical tasks; one wheelchair-bound patient became able to walk with a walker.

View source ↗