متلازمة الشخص المتيبس عندما لم يحقق الغلوبولين المناعي الوريدي استجابةً كافية
يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين بمتلازمة الشخص المتيبس الذين أتمّوا دورة العلاج المناعي الأولية بالغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg) ولم يبلغوا الأهداف السريرية المتوقعة — أو الذين لم يتحملوا العلاج بالغلوبولين المناعي الوريدي — ويحتاجون إلى خطوة تالية محددة في الإدارة العلاجية.
خط العلاج السابق — استجابة غير كافية
عقب دورة أولية كاملة من الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg)، لم تتحقق الأهداف التالية بصورة كافية:
- تقليل التيبس، لا سيما في عضلات الفقرات المجاورة
- تقليل نوبات السقوط
- تحسين المشية والقدرة على المشي دون أدوات مساعدة
- تقليل التشنجات المحفوزة بالقلق
يُعدّ الإخفاق في تحقيق هذه الأهداف بعد دورة الغلوبولين المناعي الوريدي الأولية — أو ضعف تحمّله — مؤشراً للتصعيد إلى هذا البروتوكول.
نهج الخط التالي (نظرة عامة جزئية)
يتضمن هذا البروتوكول علاجاً مناعياً موجّهاً قائماً على الأجسام المضادة وحيدة النسيلة، يُعطى على شكل دورة وريدية قصيرة. يتوفر النظام العلاجي الكامل — بما يشمل التسلسل والتوقيت وخطة الإعطاء — في البروتوكول الكامل.
الأهداف السريرية
يُقيَّم الاستجابة بعد 6 أشهر. الهدف الأساسي هو التحسن السريري الملموس، مع استعادة القدرة على المشي باستقلالية باعتبارها المؤشر الوظيفي الرئيسي لنجاح العلاج.
References
DOI: 10.1212/NXI.0000000000200109
- If the benefit of IVIg is not sufficient after 3 months or it is poorly tolerated, one may consider to proceed to rituximab which anecdotally had been promising.
- 2 g divided in 15 d
- He was randomized to rituximab and started to improve after 3 months; by the 6th month after the infusion, he had become independent in his walking abilities to the point of even went skiing (D).
- On this basis, rituximab is a very liable option for a subset of patients with significant symptoms (benefiting close to half of them in the large controlled study), who do not sufficiently respond to IVIg and the GABA-enhancing drugs.
View source ↗