متلازمة الشخص المتصلب
ICD-10 G25.8 · ICD-11 8E4A.0.2

متلازمة الشخص المتصلب: ماذا تفعل عندما تفشل عوامل مضادات التشنج المساعدة في السيطرة على التشنجات البؤرية المؤلمة

السيناريو السريري

في المرضى المصابين بمتلازمة الشخص المتصلب الذين يتلقون بالفعل علاجاً معززاً لـ GABA وخضعوا لتجربة عوامل مضادات التشنج المساعدة — بما في ذلك توكسين البوتولينوم، أو ميثوكاربامول، أو دانترولين — لكنهم لا يزالون يعانون من تشنجات عضلية بؤرية مؤلمة غير مُتحكَّم بها بشكل كافٍ، فإن التصعيد إلى بروتوكول العلاج التالي أمرٌ مُبرَّر.

العلاج السابق — ما لم يُحقق الهدف

أضافت الخطوة السابقة عوامل مضادات التشنج المساعدة (توكسين البوتولينوم للتشنجات البؤرية، وميثوكاربامول، أو دانترولين) فوق العلاج المعزز لـ GABA الأساسي. لم يُحقق الهدف المُحدَّد — وهو تخفيض ملموس للتشنجات العضلية البؤرية المؤلمة — بشكل كافٍ. هذا الفشل هو المحفز لبروتوكول العلاج الحالي.

نهج علاج الخطوة التالية

يستخدم هذا البروتوكول الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg) كعلاج مناعي أساسي، يُعطى في دورات منظمة. بالنسبة لتفاقمات المرض الشديدة، قد يُدمج أيضاً إجراء مساعد قائم على البلازما.

تفاصيل الجرعة الكاملة — بما في ذلك الجدول الزمني، ومعايير الصيانة، وإرشادات العلاج المساعد — متاحة في البروتوكول الكامل أدناه.

الأهداف السريرية بعد هذا البروتوكول

الوصول الفوري إلى البروتوكولات العلاجية المبنية على الأدلة

References

DOI: 10.1212/NXI.0000000000200109

Plasmapheresis: As an adjunct short-term therapy for exacerbations of severe spasms.

Plasmapheresis may be a viable option as an adjunct therapy for severe disease exacerbations based on a small case series.

Patients experienced reduced stiffness, especially in the paraspinal muscles with more muscle flexibility; less falls; improvement in their gait becoming able to walk without assisted devices; and with substantial reduction of anxiety-triggered spasms becoming able to perform again most of daily activity functions.

This pivotal study has conclusively shown that after 3 monthly infusions, IVIg was effective in up to 75% of patients with SPS who were symptomatic with inadequate response to antispasmodic and GABA-enhancing drugs.

View source ↗