ورم وعائي أرومي في الحبل الشوكي
ICD-10 D33.4 · ICD-11 2f7y&xh6810&XA0V83

علاج ورم وعائي أرومي في الحبل الشوكي المصحوب بأعراض مع العلامات العصبية المبكرة

عندما يُفرز ورم وعائي أرومي في الحبل الشوكي أعراضاً مبكرة — تغيرات حسية، أو ألم، أو تغيرات حركية، أو خلل في وظائف الأمعاء والمثانة — تصبح مسألة متى وكيف يُتدخَّل إكلينيكياً ذات أهمية قصوى. لدى المرضى القادرين على تحمّل الجراحة بأمان، يُطبَّق نهج محدد مستند إلى الأدلة.

يُطبَّق هذا البروتوكول على ورم وعائي أرومي في الحبل الشوكي المصحوب بأعراض في مرحلة تكوّن العلامات والأعراض المبكرة، بما يشمل التغيرات الحسية، والألم، والتغيرات الحركية، و/أو خلل وظائف الأمعاء والمثانة، لدى مريض يُعدّ مرشحاً آمناً للاستئصال الجراحي النهائي. تدعم الأدلة علاج المرضى المصحوبين بأعراض مع مراقبة غير المصحوبين بها، مما يعكس التطور الطبيعي البطيء وغير المتوقع للأورام الوعائية الأرومية الشوكية.

يرتكز النهج المعتمد على الاستئصال الجراحي المجهري عبر مسار خلفي. تتضمّن التقنية الجراحية تشريحاً دقيقاً للإمداد الوعائي للورم بوصفه خطوةً حرجةً قبل الاستئصال. يتوفر التسلسل الجراحي الكامل، بما في ذلك الخوارزمية التشغيلية الداخلية الكاملة وتخطيط الوصول، في البروتوكول المنظَّم.

الاستئصال الكامل للورم مع تحقيق الاستقرار السريري أو تحسّن الأعراض العصبية؛ وتراجع أو انطواء أي تكهّف نخاعي مصاحب (سيرينكس) عقب استئصال الورم.

وصول فوري إلى البروتوكولات العلاجية المنظَّمة المستندة إلى الأدلة

References

DOI: 10.1093/noajnl/vdad153
The indication for surgical treatment is early signs/symptom formation.
The data support surveillance for asymptomatic patients and treatment of only symptomatic patients, due to the slow and unpredictable progression of spinal hemangioblastomas.
CNS hemangioblastomas are treated with microsurgical resection.
The goal of surgery is the complete removal of the tumor.
During resection, the surgeon performs circumferential microsurgical dissection of vascular supply via cautery and sharp transection of the feeding vessel.
Given that most tumors are located posteriorly and/or posterolaterally, the preferred approach is a laminectomy for surgical access.
Associated syringomyelia will resolve once the offending tumor is removed.
Overall, microsurgical resection is the gold standard given its high degree of success and stability or improvement of neurological symptoms.
View source ↗