ينطبق هذا البروتوكول على الصلابة الجلدية التي تحدث في سياق مرض دموي مصاحب. يتمثل المظهر السريري في تصلب جلدي متماثل، خشبي الملمس، غير انطباعي، يصيب الرقبة والجذع العلوي، مع إبقاء الأصابع سليمة بشكل مميز.
يرتبط النوع الثاني من الصلابة الجلدية بالأمراض الدموية، بما فيها فرط البروتين في الدم — كاعتلال الغاماغلوبولين وحيد النسيلة — فضلاً عن المايلوما المتعددة والداء النشواني. يُعدّ تحديد الحالة الدموية الكامنة أمراً محورياً في توجيه الإدارة العلاجية.
يستند العلاج إلى مجموعة من الخيارات المتقدمة — تشمل العوامل الجهازية والأساليب الفيزيائية — يُختار من بينها بناءً على تقييم فردي للمخاطر والفوائد. يضع البروتوكول الكامل الإطار الشامل لعملية الاختيار.
Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.
If methotrexate fails or is contraindicated, based on a risk–benefit approach, the following alternative treatments can be proposed: glucocorticoids, systemic or intralesional, cyclosporine, prostaglandin E1, intravenous immunoglobulins, high-dose penicillin, factor XIII infusion, cyclophosphamide, tranilast, thalidomide, bortezomib, radiotherapy, extracorporeal shock wave therapy, electron-beam radiotherapy and extracorporeal photopheresis.
DOI: 10.1111/jdv.19937
View source ↗