الصلبة الجلدية
ICD-10 M34.8 · ICD-11 EE7Y

الصلبة الجلدية المرتبطة بالمايلوما المتعددة، اعتلال الغاماغلوبولين الأحادي النسيلة، أو الداء النشواني

السيناريو السريري

تصلب جلدي متماثل خشبي لا ينطبع بالضغط في الرقبة والجذع العلوي — مع الحفاظ على الأصابع بشكل مميز — يظهر في سياق مرض دموي كامن.

الحالات الدموية المرتبطة

يرتبط هذا النوع من الصلبة الجلدية بفرط بروتين المصل، الذي يشمل اعتلال الغاماغلوبولين الأحادي النسيلة، المايلوما المتعددة، والداء النشواني. يُعدّ الاضطراب الدموي المحرك الرئيسي في هذا السياق السريري.

نهج العلاج

تشمل الإدارة استخدام عامل مثبط للمناعة مُعدِّل للمرض، إما منفرداً أو مقترناً بكورتيكوستيرويد. يتضمن البروتوكول الكامل تفاصيل العامل المناسب وشروط الجمع بين العوامل وأي استثناءات سريرية ذات صلة.

وصول فوري إلى بروتوكولات علاجية منظمة مبنية على الأدلة

References

DOI: 10.1111/jdv.19937

Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.

Second line: methotrexate (±glucocorticoids, except for diabetic patients)

If this fails, methotrexate is recommended.

View source ↗