يتناول هذا البروتوكول تصلب الجلد الذي يظهر في سياق مرض دموي مرتبط — البروتين البارابروتيني، غاموباثي أحادية النسيلة، ورم النقي المتعدد، أو الداء النشواني. تتمثل السمة الجلدية المميزة في تصلب متناظر خشبي غير نازٍّ للرقبة والجزء العلوي من الجذع، مع استثناء ملحوظ للأصابع.
هذا الشكل من تصلب الجلد (النوع 2) مرتبط بأمراض دموية تشمل البروتين البارابروتيني، وغاموباثي أحادية النسيلة، وورم النقي المتعدد، والداء النشواني. يُعدّ التعرف على الحالة الدموية الكامنة أمرًا محوريًا في الصورة السريرية لهؤلاء المرضى.
DOI: 10.1111/jdv.19937
Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.
The recommended first-line treatment is phototherapy.
Escalation of therapy in resistant cases of scleroedema is possible through the use of phototherapy (PUVA, UVA1 and narrowband UVB) or drug treatment (Table 2).
View source ↗