متلازمة SAPHO
ICD-10 M86.3 · ICD-11 4A61

علاج متلازمة SAPHO عندما لا تُجدي علاجات مثبطات TNF نفعاً

في المرضى الذين يعانون من متلازمة SAPHO والذين يظل مرضهم نشطاً ومقاوماً بعد العلاج بمثبطات TNF، يعالج بروتوكول مميز للخط التالي المظاهر الجلدية والظفرية المستمرة إلى جانب ارتفاع مؤشرات الالتهاب الجهازية.

العلاج السابق بمثبطات TNF دورة علاجية من أداليموماب أو إيتانيرسيبت أو إنفليكسيماب — مستخدمة لمتلازمة SAPHO المقاومة للعلاج — لم تحقق الاستجابة السريرية المطلوبة: تقليل مؤثر للألم، وخفض مؤشر نشاط مرض التهاب الفقار اللاصق (BASDAI)، وحل التهاب العظام على التصوير. هذا الفشل في الاستجابة هو المحفز للتصعيد إلى البروتوكول التالي.
  • تحسن آفات الأظافر، يُقاس بمؤشر شدة الصداف الظفري (NAPSI)
  • تحسن البثرات الراحية الأخمصية، يُقاس بمؤشر منطقة وشدة البثرات الراحية الأخمصية (PPASI)
  • تخفيض البروتين التفاعلي C (CRP) ومعدل ترسب كريات الدم الحمراء (ESR)
يتضمن بروتوكول الخط التالي لمتلازمة SAPHO المقاومة لمثبطات TNF فئة علاجية من مثبطات الكيناز، والتي ثبت أهميتها الخاصة في حالات الجلد والأظافر المقاومة للعلاج. النظام العلاجي الكامل ومعايير الانتقاء وإرشادات المراقبة متاحة في البروتوكول الهيكلي الكامل.

References

DOI: 10.1136/rmdopen-2023-003688

One study investigated effects of the JAK inhibitor tofacitinib on dermatological manifestations in 13 Asian female SAPHO patients (12 weeks of 5 mg tofacitinib, twice daily).

Results were positive with significant benefit for nail lesions, palmoplantar pustulosis and associated quality of life.

Bisphosphonates may achieve rapid remission of bone inflammation and associated pain, cDMARDs and TNFi are effective for bone and (to some extent) skin involvement, while JAKi may be an option especially in otherwise treatment refractory skin and nail involvement.

While a reduction of systemic inflammatory parameters was observed (CRP and ESR), no information was provided on bone involvement.

View source ↗