علاج التليف خلف الصفاق في مرض IgG4 المرتبط مع انسداد الحالب
يتناول هذا البروتوكول التليف خلف الصفاق مجهول السبب الذي يحدث في سياق مرض IgG4 المرتبط (IgG4RD)، حيث يُعدّ انسداد الحالب من المضاعفات الرئيسية التي تستلزم إدارةً مشتركة بولوجية وجهازية.
السيناريو السريري
يُعتبر معظم حالات التليف خلف الصفاق مجهول السبب الآن جزءاً من طيف مرض IgG4 المرتبط. عند وجود انسداد الحالب، يجب أن تعالج الإدارة كلاً من الانسداد والعملية الالتهابية الكامنة. تُعدّ مستويات IgG4 في المصل دليلاً مهماً طوال فترة العلاج. يُطلب عادةً العلاج طويل الأمد، إذ قد يعاود المرض الظهور ويؤدي إلى خلل وظيفي في الأعضاء بعد إيقاف العلاج.
نهج العلاج
تعالج الإدارة الأولية انسداد الحالب من خلال تصريف البول — إما عبر الدعامة أو بالوسائل عبر الجلد. يعقب ذلك نظام علاجي مبني على الكورتيكوستيرويدات، تُحدَّد جرعاته بمراقبة متسلسلة لمستويات IgG4 في المصل، مع مرحلة تحريضية منظمة يعقبها تخفيض تدريجي نحو الصيانة طويلة الأمد.
يُفصِّل البروتوكول الكامل الجرعة التحريضية المحددة وجدول التخفيض وأهداف الصيانة وفترات المراقبة — قم بالوصول إليه أدناه.
الأهداف السريرية
- كبت IgG4 في المصل لتوجيه الجرعة وتقييم الاستجابة
- تقليص اللويحة خلف الصفاقية في التصوير
- حل انسداد الحالب واستعادة وظيفة الكلى
References
DOI: 10.1111/iju.14218
- Currently, most idiopathic RPF is considered to be a part of this disease spectrum.
- In IgG4RD, the serum IgG4 level is helpful to control the dosage of glucocorticoid.
- Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
- At first, ureteral obstruction is usually conservatively managed with ureteral stenting or PNS.
- The treatment is usually initiated with 0.6–1 mg/kg/day of PSL for 2–4 weeks; then the dosage is gradually tapered and maintained with 2.5–5 mg/day for >6 months.
- In typical IgG4RD, long-term maintenance with 2.5–5 mg of PSL is necessary, because the disease is likely to relapse, leading to involved organ dysfunction after discontinuation of the treatment.
- Maintain the dose suppressing serum IgG4 with assessment by annual radiographic examinations.
- The goal of treatment for retroperitoneal fibrosis should be freedom from the stent/nephrostomy with withdrawal of the glucocorticoid in addition to salvage of renal function; however, conservative management does not always provide favorable outcomes.
View source ↗