التليف خلف الصفاق مجهول السبب (غير المرتبط بـ IgG4) مع انسداد الحالب — عندما لا يحقق العلاج بالكورتيكوستيرويدات السيطرة على المرض

السيناريو السريري

يستهدف هذا البروتوكول التليف خلف الصفاق مجهول السبب المؤكد عدم ارتباطه بمرض IgG4، لدى المرضى المصابين بـانسداد الحالب المصاحب. كثيراً ما يكون الكبت المناعي طويل الأمد جنباً إلى جنب مع الصرف البولي ضرورياً لحماية وظيفة الكلى في هذه الفئة من المرضى.

العلاج السابق — مُحفِّز التصعيد

لم يحقق العلاج من الخط الأول الذي يجمع بين الصرف البولي (تجبير الحالب أو تحويل البول عبر الجلد) وجرعة تحريض وتخفيض تدريجي قائمة على البريدنيزولون الأهداف العلاجية المطلوبة: تقليص اللويحة خلف الصفاق على التصوير المقطعي وحل انسداد الحالب. يتناول هذا البروتوكول الخطوة التالية بعد ذلك الفشل.

النهج في هذا البروتوكول

بالنسبة للمرض المقاوم للكورتيكوستيرويدات، لا يوجد نظام إنقاذ واحد متفق عليه. يتضمن البروتوكول عوامل مثبطة للمناعة بديلة — وهي عوامل أُفيد بفائدتها في هذا السياق المحدد — مع معايير منظمة للاختيار والمتابعة. التفاصيل الكاملة، بما في ذلك العوامل المحددة المدروسة والتسلسل، متاحة في البروتوكول المنظم.

وصول فوري إلى أنظمة علاجية منظمة قائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1111/iju.14218

The same protocol of glucocorticoid therapy for systemic IgG4RD can apply to idiopathic RPF that does not fulfill the criteria of IgG4RD.

Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.

For glucocorticoid-refractory disease, there is no consensus about salvage treatment.

The effectiveness of other immunosuppressive drugs, such as mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate and tacrolimus, has been reported.

View source ↗