علاج التليف خلف الصفاق مجهول السبب دون مرض IgG4 المرتبط المصحوب بانسداد الحالب
يغطي هذا البروتوكول الإدارة السريرية للتليف خلف الصفاق مجهول السبب (RPF) في المرضى الذين لا يستوفون معايير مرض IgG4 المرتبط والذين يُقدِّمون بانسداد الحالب الذي يستلزم تدخلاً نشطاً.
السيناريو السريري
التليف خلف الصفاق مجهول السبب دون مرض IgG4 المرتبط، المصحوب بانسداد الحالب. يمكن تمديد الإطار العلاجي المستخدم في مرض IgG4 الجهازي المرتبط ليشمل التليف خلف الصفاق مجهول السبب الذي لا يستوفي معايير IgG4-RD. كثيراً ما يُستلزم الإدارة على المدى الطويل — بما في ذلك تصريف البول — للحفاظ على وظيفة الكلى، وإن كان يُتوقع بشكل عام تحقيق نتيجة جيدة عند تحديد الحالة وعلاجها.
نهج العلاج
تُعالج الإدارة الأولية انسداد البول مباشرةً من خلال إجراء تصريف، يعقبه دورة منظمة من العلاج بالكورتيكوستيرويد. يُستمر في علاج الصيانة بعد مرحلة الاستحثاث، إذ يرتبط التوقف المبكر بالانتكاس.
تقليص اللويحة خلف الصفاق المؤكد بالتصوير المقطعي المحوسب؛ حل انسداد الحالب.
References
DOI: 10.1111/iju.14218
- The same protocol of glucocorticoid therapy for systemic IgG4RD can apply to idiopathic RPF that does not fulfill the criteria of IgG4RD.
- Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
- At first, ureteral obstruction is usually conservatively managed with ureteral stenting or PNS.
- As aforementioned, the first-line treatment is glucocorticoid therapy, although the protocol is not standardized.
- After the introduction and subsequent tapering of the glucocorticoid, sufficient maintenance therapy with low-dose glucocorticoid might be necessary, because premature discontinuation is highly associated with relapse of disease, similarly to IgG4RD.