يتناول هذا البروتوكول الورم الأرومي الشبكي الثنائي لدى المرضى الذين لديهم طفرة جرثومية مؤكدة في الجين RB1 أو تاريخ عائلي للورم الأرومي الشبكي — وهي فئة سكانية ذات استعداد وراثي تستوجب اعتبارات إدارة محددة. لا تُظهر الحالات في النطاق المحدد سمات عالية الخطورة كالامتداد خارج العين أو الغزو المشيمي الهام أو غزو العصب البصري.
تُتَّبع أولاً التدخلات الهادفة إلى الحفاظ على مقلة العين — والتي قد تشمل العلاج الكيميائي داخل الشريان (IAC)، والعلاج الكيميائي داخل الجسم الزجاجي، والعلاج بالتجميد التوطيدي، والمعالجة الحرارية (TTT)، والعلاج الإشعاعي بالرقعة، أو العلاج الكيميائي داخل الحجرة الأمامية — وذلك للحفاظ على العين. يُستعان بهذا البروتوكول عندما تفشل تلك الإجراءات في تحقيق السيطرة وتراجع البذور الزجاجية وتحت الشبكية مع انكماش الورم.
DOI: 10.4103/ijo.IJO_721_20
Current indications for IVC include patients with bilateral disease, confirmed germline mutation, family history of retinoblastoma, or cases with suspected optic nerve or choroidal invasion.
It is usually reserved for massive group E tumors, poor tumor visualization (e.g., due to vitreous hemorrhage), presence of extraocular extension, suspected invasion of the optic nerve or choroid, or recalcitrant tumors that have failed previous globe salvage therapies (e.g., IAC, IvitC, plaque radiotherapy, etc.).
High risk retinoblastoma warrants enucleation and additional 6‑9 cycles of high‑dose IVC to prevent metastatic disease.