ورم أرومي شبكي ثنائي الجانب مع طفرة جرثومية في RB1 أو تاريخ عائلي — ماذا تفعل عندما لا يحقق العلاج الكيميائي القياسي التراجع الكامل للورم
يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين بورم أرومي شبكي ثنائي الجانب، أو طفرة جرثومية مؤكدة في RB1، أو تاريخ عائلي للإصابة بورم أرومي شبكي، الذين لا تتوفر لديهم ميزات عالية الخطورة (لا يوجد امتداد خارج المقلة، أو غزو مشيمية، أو مشاركة العصب البصري)، لكن أورامهم فشلت في الوصول إلى نقطة نهاية التراجع الكامل على العلاج الجهازي للخط الأول.
العلاج السابق — لماذا يُحتاج إلى هذا البروتوكول
اشتمل العلاج في الخط الأول لهذه الفئة من المرضى على العلاج الكيميائي الوريدي (IVC) بالجرعة القياسية — والأكثر شيوعاً هو نظام ثلاثي الأدوية يشمل فينكريستين وإيتوبوسيد وكاربوبلاتين — يُعطى على مدى 6 إلى 9 دورات شهرية متتالية مع العلاج التوطيدي البؤري. كانت نقطة النهاية المطلوبة هي التراجع الكامل للورم، مع ندبات مستوية وأورام متراجعة بالكامل. عندما لا يتحقق هذا الهدف، يُشار إلى التصعيد إلى هذه الخطوة التالية.
النهج التالي (نظرة عامة جزئية)
يتمحور العلاج في هذا الخط حول استراتيجيات إنقاذ كرة العين، مع اختيار التدخل المحدد وفقاً لطبيعة وموقع المرض المتبقي أو المتكرر — ولا سيما نوع وتوزيع أي بذور في الجسم الزجاجي أو تحت الشبكية. تشمل الخيارات العلاج الكيميائي المُوصَّل عبر مسارات موضعية متخصصة إلى جانب تقنيات الاستئصال البؤري. تتوفر خوارزمية القرار الكاملة، بما في ذلك النهج المنطبق على كل عرض سريري، في البروتوكول المنظم الكامل.
هدف العلاج
السيطرة على بذور الجسم الزجاجي وتحت الشبكية وحلها، مع تراجع الورم الدائم.
References
DOI: 10.4103/ijo.IJO_721_20
- Current indications for IVC include patients with bilateral disease, confirmed germline mutation, family history of retinoblastoma, or cases with suspected optic nerve or choroidal invasion.
- Current indications for IvitC include the presence of refractory or recurrent vitreous seeds following other treatments.
View source ↗