يتناول هذا البروتوكول التهاب الكلية الكبيبي التدريجي السريع (RPGN) الإيجابي لـ ANCA — وهو عرض سريري تدعمه أدلة قوية نسبيًا. يُعالَج التهاب الكلية الكبيبي التدريجي السريع الفقير المناعة السلبي لـ ANCA بالطريقة ذاتها ويندرج ضمن الإطار الإرشادي نفسه.
تُولي الإرشادات اهتمامًا خاصًا للحالات المصحوبة بخلل وظيفي كلوي متقدم أو نزيف سنخي منتشر. تحدد هذه الميزات عالية الخطورة ما إذا كان يتعين إضافة تدخل إضافي إلى الأساس المثبط للمناعة.
These guidelines focus on ANCA-positive RPGN, which appears frequently and for which there is relatively strong evidence, and on addressing the severe primary diseases, namely lupus nephritis and anti-GBM antibody RPGN.
For ANCA-negative pauci-immune RPGN, we recommend that the treatment be similar to that of ANCA-positive disease.
In patients with ANCA-positive RPGN complicated with advanced renal dysfunction or pulmonary hemorrhage, the addition of plasmapheresis to immunosuppressive therapy as the initial therapy may improve renal function and survival. We recommend the addition of plasmapheresis in such patients.
The addition of plasmapheresis to the initial therapy with corticosteroids and cyclophosphamide is indicated for patients presenting with advanced kidney failure (serum creatinine, [5.8 mg/dL) or those with diffuse alveolar hemorrhage.
View source ↗