علاج داء خلايا لانغرهانس أحادي الجهاز الموضعي لدى المرضى دون سن 18 عاماً
السيناريو السريري
يتناول هذا البروتوكول داء خلايا لانغرهانس الرئوي الذي يظهر لدى الأطفال والمراهقين دون سن 18 عاماً مع مرض موضعي أحادي الجهاز — وتحديداً آفة هيكلية مفردة (بخلاف آفات المخاطرة بالجهاز العصبي المركزي) أو آفة جلدية معزولة.
تُظهر التجربة السريرية أن غالبية المرضى المصابين بداء خلايا لانغرهانس الموضعي — المقتصر في معظمه على الهيكل العظمي — لا يحتاجون إلى علاج جهازي. يسترشد التدبير العلاجي بخصائص الآفة ومخاطرها على المريض.
نهج العلاج
عندما يكون العلاج الجهازي ضرورياً — للآفات الكبيرة التي يصعب الوصول إليها والمعرضة لخطر الكسر المرضي أو العواقب الدائمة — يمكن النظر في نظام علاجي جهازي خفيف قصير الأمد يتبع نفس النهج المستخدم في داء خلايا لانغرهانس المنتشر للسيطرة على المرض الموضعي.
بالنسبة لداء خلايا لانغرهانس الجلدي المعزول، يمكن أيضاً النظر في العلاج الجهازي حين لا تكون الأساليب الموضعية فعّالة.
العوامل المحددة والتسلسل وخوارزمية الإدارة الكاملة متاحة في البروتوكول المنظم.
References
- This document refers to Langerhans cell histiocytosis with onset in childhood and adolescence (age < 18 years).
- Patients with single skeletal lesions other than "CNS-risk lesions" usually do not need systemic treatment (except for large symptomatic lesions or lesions in weight-bearing bones, which are not easily accessible for surgical treatment).
- According to existing clinical experience, the majority of patients with localized LCH (mostly confined to skeleton) do not need systemic treatment.
- In case of large, symptomatic lesions, which are not easily accessible and bear high likelihood for pathologic fractures and permanent consequences, mild systemic treatment of short duration (3-6 months) using the same regimens as in disseminated LCH, may be the preferable option for local disease control.
- Treatment of isolated cutaneous LCH is controversial, but if topical treatments fail, systemic treatment should be considered in infants.