يغطي هذا البروتوكول إدارة كثرة المنسجات من خلايا لانغرهانز (LCH) التي تبدأ في مرحلة الطفولة والمراهقة — وتحديدًا، المرض الموضعي أحادي النظام الذي يظهر كآفة هيكلية عظمية منفردة (باستثناء مواقع الخطر على الجهاز العصبي المركزي) أو آفة جلدية معزولة.
مريض دون 18 عامًا مصاب بـ LCH موضعي أحادي النظام مقتصر على آفة عظمية منفردة (غير الآفات ذات الخطر على الجهاز العصبي المركزي) أو آفة جلدية معزولة. تشير الأدلة السريرية إلى أن غالبية المرضى في هذه الفئة لا يحتاجون إلى علاج جهازي.
تُوجَّه الإدارة وفقًا لخصائص الآفة، وعبء الأعراض، والموقع التشريحي. تُختار التدابير المحلية والمحافظة بحسب طريقة التظاهر — وتُفصَّل التدخلات المحددة المطبقة، وتسلسلها، في البروتوكول المنظم الكامل.
This document refers to Langerhans cell histiocytosis with onset in childhood and adolescence (age < 18 years).
Patients with single skeletal lesions other than "CNS-risk lesions" usually do not need systemic treatment (except for large symptomatic lesions or lesions in weight-bearing bones, which are not easily accessible for surgical treatment).
According to existing clinical experience, the majority of patients with localized LCH (mostly confined to skeleton) do not need systemic treatment.
A "wait and see" approach is justified in small asymptomatic osseous or cutaneous lesions in view of the high likelihood for spontaneous healing.
Surgical procedures such as biopsy, curettage, or resection are used to treat solitary bone lesions, solitary affected lymph nodes, or solitary circumscribed nodular skin lesions.
An intralesional application of crystalline methylprednisolone (100-150mg) in symptomatic bone lesion can quickly bring about a reduction in symptoms and facilitated cure.
Because of its potential to induce secondary malignancies, radiotherapy at a low dose (6-10 Gy) is limited to specific indications (for example, imminent compression of vital structures (e.g. the spinal cord or the optic nerve)).
View source ↗