عندما لا يحقق المريض المصاب باللانسيجية الرئوية لخلايا لانغرهانس أحادية الجهاز (PLCH) أدنى استجابة للعلاج الجهازي، ينتقل المسار السريري إلى نهج الخط العلاجي التالي. يُطبَّق هذا البروتوكول على عملية التصعيد تلك.
تمثّل العلاج السابق في العلاج الكيميائي الجهازي باستخدام الكلادريبين، وهو العامل الجهازي المفضل لـ PLCH أحادي الجهاز. تمثّلت عتبة الاستجابة في أي درجة من التحسن في النتائج السريرية أو الإشعاعية للرئتين. عندما لا تُبلَّغ هذه العتبة، يُشار إلى التصعيد إلى هذا البروتوكول.
بالنسبة للمرضى المصابين بـ PLCH أحادي الجهاز المتقدم والمقاومين للعلاجات الجهازية أو غير المؤهلين لها، يتضمن البروتوكول الإحالة لزرع الرئة.
For patients who develop advanced single-system PLCH refractory to or ineligible for systemic treatments, lung transplantation referral should be undertaken.
Patients with advanced single-system PLCH may be candidates for lung transplantation, although the disease may relapse in the transplanted lungs.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
View source ↗