يستلزم ورم الخلايا النسيجية لانجرهانس الرئوية (PLCH) علاجاً جهازياً عندما تستمر الأعراض أو تتفاقم ولم يُحقق الإقلاع عن التدخين سيطرة كافية على المرض، أو عندما يتعذر الإقلاع. يتناول هذا البروتوكول حالات PLCH أحادية الجهاز النشطة المصحوبة بأعراض في هذا السياق.
يُشار إلى العلاج الكيميائي الجهازي، مع وجود عامل مفضل محدد لـ PLCH أحادية الجهاز أثبتت الدراسات المتعددة فاعليته في تحسين وظائف الرئة. يُحدد البروتوكول النظام العلاجي الكامل، بما يشمل العامل العلاجي وبنية الدورات والجدولة الزمنية.
تفاصيل الجرعة والتكرار والمسار والدورات موضحة في النظام العلاجي المنظم الكامل أدناه.
يُعدّ أي قدر من التحسن في النتائج السريرية أو الشعاعية للرئتين استجابةً علاجية.
DOI: 10.1182/blood.2021014343