يتناول هذا البروتوكول ارتفاع ضغط الدم الرئوي (PH) الذي يتطور في سياق مرض الرئة الخلالي (ILD) — وهو مجموعة سكانية مميزة وذات تحدٍّ سريري ضمن ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي لأمراض الرئة. يستلزم التزامن بين عملية رئوية ليفية أو التهابية مع خلل الأوعية الرئوية استراتيجية إدارة مصممة بعناية تختلف اختلافاً جوهرياً عن أشكال ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأخرى.
تدعم الأدلة النظر في استخدام عامل مسار البروستاسيكلين المستنشق في المرضى المناسبين المصابين بارتفاع ضغط الدم الرئوي المرتبط بمرض الرئة الخلالي. ومن المهم أن بعض الأدوية المستخدمة في سياقات أخرى لارتفاع ضغط الدم الرئوي تحمل توصيات محددة ضد استخدامها في أنواع فرعية ذات صلة من أمراض الرئة الخلالية.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237