البروتينوز السنخي الرئوي المناعي الذاتي عندما لم تُخفض فصادة البلازما عيارات أجسام GM-CSF المضادة
السيناريو السريري
ينطبق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بداء البروتينوز السنخي الرئوي المناعي الذاتي (aPAP) المؤكد، الذين يعانون من ارتفاع عيارات الأجسام المضادة الذاتية لـ GM-CSF واستمرار المرض في نشاطه أو تفاقمه. يُشكّل القياس الموضوعي للأجسام المضادة لـ GM-CSF الأساسَ لكل من التشخيص وقرار تصعيد العلاج في هذا السياق.
العلاج السابق — لم تحقق فصادة البلازما أهدافها
هذا هو بروتوكول الخط التالي للمرضى الذين فشلت فيهم فصادة البلازما في تحقيق الأهداف التالية:
- انخفاض عيارات أجسام GM-CSF المضادة
- تحسّن الأعراض، أو الأوكسجة، أو الصور الشعاعية، أو وظائف الرئة
نهج الخط التالي
بالنسبة للمرضى الذين يستمر فيهم تقدم المرض رغم خطوط العلاج السابقة والذين يستوفون معايير الأهلية المحددة، يمكن النظر في تدخل جراحي يستهدف الرئتين. تتوفر متطلبات الأهلية الكاملة والبروتوكول التام عبر الرابط أدناه.
References
DOI: 10.1183/20734735.0224-2024
- Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
- GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
- We suggest lung transplantation for patients with PAP progressing despite WLL and/or pharmacological treatment, who fulfil the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) criteria for patients with ILD (conditional recommendation, very low certainty of evidence).
View source ↗