يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين ببروتينوز السنخ الرئوي المناعي الذاتي المؤكد (aPAP) الذين لديهم عيارات مرتفعة من الأجسام المضادة لـ GM-CSF ويستمر لديهم نشاط المرض أو تفاقمه بعد دورة علاجية سابقة بريتوكسيماب.
يُعدّ aPAP المؤكد مع ارتفاع عيارات الأجسام المضادة لـ GM-CSF السمة المحددة لهذه الفئة من المرضى. يُشار إلى العلاج عندما يبقى المرض نشطاً أو يستمر في التفاقم. يوفر قياس الأجسام المضادة لـ GM-CSF تأكيداً موضوعياً قابلاً للتكرار على المسببات المناعية الذاتية.
تلقّى المرضى في هذا السيناريو ريتوكسيماب كخط علاجي سابق. يُشغَّل الانتقال إلى هذا البروتوكول بسبب الفشل في تحقيق التحسينات المتوقعة في تدرج الأكسجين السنخي الشرياني، أو توتر الأكسجين الشرياني في هواء الغرفة، أو سعة انتشار أول أكسيد الكربون، أو السعة الحيوية القسرية، أو مسافة اختبار المشي لست دقائق عند التقييم في الشهر السادس إلى الثاني عشر.
بالنسبة للمرضى الذين يصلون إلى هذه المرحلة، يتضمن البروتوكول إجراءً خارج الجسم يستهدف الأجسام المضادة الدوارة المسؤولة عن المرض. معايير الاختيار الكاملة والتسلسل وتفاصيل المراقبة متاحة في البروتوكول المنظم.
يُعرَّف النجاح بانخفاض قابل للقياس في عيارات الأجسام المضادة لـ GM-CSF مصحوباً بتحسينات في الأعراض والأكسجة والمظهر الإشعاعي ووظائف الرئة.
Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
We suggest the use of plasmapheresis for patients with confirmed aPAP who remain symptomatic, requiring high flow of supplemental oxygen (≥4 L · min−1) or two or more WLL over a period of a year, despite receiving exogenous GM-CSF and rituximab, or having previously failed these treatments (conditional recommendation, very low certainty).
Plasmapheresis was effective in four cases where symptom, oxygenation, radiological or lung function improvements were described.
Most patients (five of nine) had a reduction in GM-CSF antibody titres after plasmapheresis.
View source ↗