يُخصص هذا البروتوكول للمرضى المصابين بالبروتينوز السنخي الرئوي المناعي الذاتي المؤكد (aPAP) الذين يعانون من ارتفاع في معايرة الأجسام المضادة لـ GM-CSF، ولديهم مرض نشط أو متفاقم. يُشار إلى العلاج عندما يكون المرض نشطاً أو متدهوراً.
يُعدّ غسيل الرئة الكاملة الثنائي (WLL) و/أو GM-CSF المستنشق من الأساليب العلاجية المعتمدة في الخط الأول لـ aPAP. يُشار إلى التصعيد إلى الخطوة التالية عندما يظل المريض يعاني من أعراض ولم يحقق النتائج المتوقعة خلال 6 أشهر — بما في ذلك تحسن الأعراض، وتحسن مسافة المشي، وانخفاض تدرج الأكسجين بين الحويصلات الهوائية والشرايين، وتحسن الأكسجة وقدرة الانتشار.
للمرضى المصابين بـ aPAP المؤكد الذين يظلون يعانون من أعراض ويحتاجون إلى مكملات الأكسجين على الرغم من العلاج بـ WLL أو GM-CSF المستنشق، يتضمن البروتوكول ريتوكسيماب، وهو جسم مضاد وحيد النسيلة يستنزف خلايا B. يوجد النظام العلاجي الكامل — بما في ذلك الجدول الزمني والمراقبة وخطة المتابعة — في البروتوكول المنظم الكامل.
DOI: 10.1183/20734735.0224-2024
Treatment is indicated in patients with active or worsening disease.
GM-CSF antibody measurement is objective, reproducible and has high accuracy for diagnosing aPAP with a level of 10.2 µg·mL−1 or above the threshold of the individual laboratory references.
We recommend inhaled GM-CSF for symptomatic patients with confirmed aPAP (strong recommendation for the intervention; very low certainty of evidence).
We suggest the use of rituximab for patients with confirmed aPAP who remain symptomatic, requiring supplemental oxygen, despite WLL therapy or exogenous GM-CSF treatment (conditional recommendation, very low certainty).
Pooled analysis suggest rituximab may improve PA–aO2 (MD −11.83 mmHg, 95% CI −23.76, 0.10) and PaO2 on room air (MD 11.94 mmHg; 95% CI −4.17, 28.05).
There was also a suggestion of improvement in DLCO, FVC and 6-minute walk test distance.
View source ↗