نقص البروتين C الحاد (نشاط البروتين C أقل من 1 وحدة دولية/ديسيلتر) اضطراب نادر ذو صبغة جسمية متنحية يتجلى عادةً بفرفرية فولمينانس وتخثر منتشر حاد داخل الأوعية، وكثيراً ما يصاحبه جلطة وريدية. تُحدِّد هذه المجموعة من الموجودات حالة سريرية حادة عالية الخطورة تستلزم تدخلاً فورياً ومنظماً.
تتمحور الإدارة الحادة حول العلاج ببدائل البروتين C إلى جانب مضادات التخثر العلاجية. وحين لا تتوفر بدائل البروتين C فوراً، يمكن اتباع نهج مبني على البلازما كجسر مؤقت حتى يصبح العلاج البديل متاحاً.
تُوجَّه المراقبة نحو التحقق من كفاية مستويات نشاط البروتين C، ورصد اتجاهات الـ D-dimer كمؤشر على استمرار تفعيل التخثر، والتأكد من بلوغ أهداف مضادات التخثر العلاجية. يُرشد التحسن المستمر في هذه المعاملات عملية الضبط والإدارة المستمرة.
Severe protein C deficiency (i.e. protein C activity <1 IU dL)1) is a rare autosomal recessive disorder that usually presents in the neonatal period with purpura fulminans (PF) and severe disseminated intravascular coagulation (DIC), often with concomitant venous thromboembolism (VTE).
Management of acute thrombotic events in severe protein C deficiency typically requires replacement with protein C concentrate while maintaining therapeutic anticoagulation; protein C replacement is also used for prevention of these complications around surgery.
Neonatal PF can be controlled only with protein C replacement in the form of fresh frozen plasma (FFP) or a human plasma‑derived, viral inactivated protein C concentrate.
DOI: 10.1111/j.1365-2516.2008.01838.x
View source ↗