يعالج هذا البروتوكول تيبُّس النقي الأولي الذي تطوَّر إلى المرحلة المتسارعة أو مرحلة الانفجار، ويُحدَّد بارتفاع مستمر في الخلايا الانفجارية المكتشفة في لطاخة الدم أو النقي، لدى المرضى غير المرشَّحين لزراعة الخلايا الجذعية.
تُعرَّف المرحلة المتسارعة بارتفاع مستمر إلى 10–19% خلايا انفجارية في الدم أو النقي؛ أما مرحلة الانفجار فتُعرَّف بارتفاع مستمر إلى ≥20% خلايا انفجارية. تُشكِّل كلتاهما تحديات سريرية كبيرة، لا سيما لدى كبار السن. يُطبَّق هذا البروتوكول تحديداً على المرضى الذين يُعدُّون غير مؤهلين للزرع.
في سياق عدم الزرع، قد يشمل ضبط المرض عوامل نازعة الميثيل — تُستخدم منفردةً أو مقترنةً بمثبط JAK — أو الدخول في تجربة سريرية، مع الرعاية الداعمة والتكامل المبكر للرعاية التلطيفية الشاملة. تتوفر الخوارزمية الكاملة وقائمة الخيارات الكاملة ومعايير التسلسل في البروتوكول المنظَّم.
Accelerated phase (AP; persistent increase to 10%–19% blasts in blood or marrow) and blast phase (BP; persistent increase to ≥20% blasts in blood or marrow) MF presents many challenges, particularly in the older population.
Not considered transplant eligible
HMAs, either azacytidine or decitabine, alone or combined with ruxolitinib are increasingly used regimens 'off-licence' as previous synergy has been demonstrated.
If not transplant eligible, disease control, for a period, may be achieved by clinical trial entry or HMAs with or without a JAK inhibitor. Early introduction to holistic palliative care services is advised (Grade 1C).
In the non-transplant setting, the focus is on delaying disease progression and maintaining quality of life.
View source ↗