علاج سرطان ALCL الثدي الأولي، إيجابي ALK، الناشئ بدون غرسات ثدي
يُعدّ الورم اللمفي الكبير الخلايا اللاتنسجي في الثدي الأولي (PB-ALCL) المصحوب بتعبير كيناز الليمفوما اللاتنسجية (ALK)، والحادث لدى مرضى لا يحملون غرسات ثدي، كياناً نادراً للغاية. يتسم بيولوجياً بإعادة ترتيب صبغي محددة تُفضي إلى التنشيط التأسيسي لمسار ALK ونمو الخلايا الورمية.
السيناريو السريري
يعالج هذا البروتوكول سرطان ALCL الثدي الأولي المؤكد تعبيره لـ ALK في غياب غرسات الثدي. وقد أُفيد بأقل من 50 حالة من هذا القبيل في الأدبيات المنشورة، مما يجعل هذا المظهر مختلفاً عن — وأندر بكثير من — الشكل المرتبط بالغرسات.
نهج العلاج
تضمّن العلاج الموثّق التدخل الجراحي مقروناً بالعلاج الكيميائي الجهازي. وفي حالة واحدة على الأقل تم الإبلاغ عنها، أُدرج مقترن دواء بجسم مضاد موجّه إلى جانب العمود الفقري للعلاج الكيميائي، مع رصد استجابة سريرية ملحوظة. تفاصيل اختيار النظام العلاجي الكامل ومعاييره موضّحة في البروتوكول المهيكل الشامل.
References
- Primary breast-ALCL (PB-ALCL), ALK+ is characterised by the presence of the t(2;5)(p23;q35) translocation juxtaposing the tyrosine kinase encoding domain of ALK to the nucleolar protein gene NPM1, resulting in the constitutive activation of ALK signalling and the upregulation of signalling pathways associated with cell proliferation and survival.
- Most cases of PB-ALCL arise in association with textured breast implants (Section 4); less than 50 cases of ALCL arising in the breast in the absence of implants have been reported.
- For example, one patient was successfully treated with surgery and Cyclophosphamide, Hydroxydaunorubicin, Oncovin, Prednisone (CHOP) chemotherapy, and another case demonstrated an "excellent response" with cyclophosphamide, doxorubicin and prednisone (CHP) chemotherapy in combination with brentuximab vedotin (BV), even with antrum and bone marrow involvement.
DOI: 10.1016/j.jpra.2022.01.004
View source ↗