فرط ضغط الدم الرئوي البابي
ICD-10 K76.9 · ICD-11 DB99.3

فرط ضغط الدم الرئوي البابي في الدرجة الوظيفية الرابعة (WHO) بعد عدم تحقيق الأهداف بالعلاج التجسيري بالبروستاسيكلين

يُطبَّق هذا البروتوكول على المريض المصاب بفرط ضغط الدم الرئوي البابي (PoPH) في الدرجة الوظيفية الرابعة (WHO)، أو فرط ضغط الدم الرئوي الذي لا يستوفي معايير المخاطر المنخفضة، عندما يكون قد تلقّى العلاج التجسيري بناهضات البروستاسيكلين دون بلوغ الأهداف الديناميكية الدموية والوظيفية المطلوبة.

الحالة السريرية

تُعدّ ناهضات البروستاسيكلين (البروستانويدات) النهج الأولي للمرضى في الدرجة الوظيفية الرابعة (WHO) أو لأي مريض يُعاني من فرط ضغط الدم الرئوي دون استيفاء معايير المخاطر المنخفضة. يعالج هذا البروتوكول حالات المرضى الذين لم يُضبط المرض لديهم بشكل كافٍ على تلك الخط العلاجي الأول.

سبب الحاجة إلى هذا البروتوكول — فشل العلاج السابق

العلاج السابق: ناهض البروستاسيكلين (البروستانويد) كعلاج تجسيري، إلى جانب التدابير الداعمة.

الأهداف غير المُحققة: خفض كافٍ لمتوسط الضغط الشرياني الرئوي ومقاومة الأوعية الرئوية؛ وتحسّن ملموس في الدرجة الوظيفية والقدرة على التمرين (اختبار المشي لمدة 6 دقائق).

عند عدم بلوغ هذه الأهداف، يُشار إلى التصعيد إلى بروتوكول الخط التالي هذا.

نهج العلاج — نظرة عامة جزئية

يُصعِّد البروتوكول إلى العلاج الثلاثي، بإضافة أدوية من فئتَين دوائيتَين إضافيتَين إلى جانب ناهض البروستاسيكلين. النظام العلاجي الكامل — بما يشمل معايير الاختيار والجرعات والتسلسل — موجود في البروتوكول المنظَّم الكامل.

تفاصيل النظام الكامل والجرعات والخوارزمية غير معروضة هنا.

أهداف العلاج

يُعرَّف النجاح بالاستجابة الديناميكية الدموية الكافية: انخفاض متوسط الضغط الشرياني الرئوي إلى ما دون 35 ملم زئبق وانخفاض مقاومة الأوعية الرئوية إلى ما دون 3 وحدات وود، مؤكَّدَيْن بقسطرة قلبية في المتابعة بعد 3 أشهر.

وصول فوري إلى البروتوكولات العلاجية المبنية على الأدلة

References

DOI: 10.1097/TXD.0000000000001517

The prostacyclin agonists (prostanoids) are reserved for patients with a type IV functional class according to the World Health Organization or any patient with PH not meeting low-risk criteria.

They can also be used as triple therapy in FC IV patients.

Bosentan and Macitentan are endothelin A and B receptor antagonists, and Ambrisentan is a selective endothelin receptor A antagonist.

The AASLD guidelines suggest that OLT can be offered to patients with mild PoPH and those with an excellent response to medical treatment (MPAP after treatment <35 mm Hg and peripheral vascular resistance <3 WU).

View source ↗